Pierwotnie niedobory odporności (PNO) stanowią grupę ponad 100 zróżnicowanych rzadkich chorób, niektórych uwarunkowanych genetycznie, o różnym stopniu ciężkości, związanych z dysfunkcją układu odpornościowego. Choroby te najczęściej ujawniają się w okresie niemowlęcym i dziecięcym, ale mogą być również wykryte u osób dorosłych.

Nasz układ opornościowy ma za swoje zasadnicze zadanie ochronę organizmu. Podstawą tego układu są wyspecjalizowane komórki, które bardzo ściśle ze sobą współpracują, co pozwala na zachowanie zdrowia i sprawności. Ten system obecnych w każdym narządzie komórek układu odporności sprawia, że gdy do organizmu dostają się patogeny, takie jak wirusy, toksyny czy bakterie, automatycznie uruchamia się mechanizm identyfikacji i zwalczania czynników chorobotwórczych. Czasami jednak wystarczy kilka, nawet niewielkich zakłóceń pracy komórek lub przekazywania ważnych sygnałów między komórkami, by układ odporności przestał działać prawidłowo. Właśnie tak dzieje się u osób z niedoborami odporności, u których albo brakuje komórek, czyli części układu albo praca całego układu jest zaburzona.
Jeśli mamy do czynienia z wrodzonym defektem tego układu, mówimy o pierwotnym niedoborze odporności. Późne rozpoznanie niedoboru odporności niesie ze sobą konsekwencje w postaci rozwinięcia innych chorób, a co za tym idzie poważnych powikłań. Poza tym pacjent bez właściwej diagnozy skazany jest na ciągłą hospitalizację i znaczne obniżenie jakości życia.

Kliknij w zdjęcie i obejrzyj film:

Więcej informacji na stronie edukacyjnej www.niedoboryodpornosci.pl

Alicja Jędrzejczak